Pigmentna kseroderma: vzroki, zdravljenje in napoved

Pigmentna kseroderma (maligni lentigo, reticular
progresivna melanoza) je dedna kožna bolezen
značilnost, ki se izraža v povečani občutljivosti na
ultravijolični žarki in sončno sevanje. To je zelo redko
bolezen, ki je prirojena in dedna.
Pigmentna kseroderma je obvezna bolezen. To je
prekanceroza.

Ta patologija je družinska bolezen in prizadene
ljudi, ki so se rodili zaradi sorodnih porok. Zato
v izoliranih primerih se običajno pojavijo primeri pigmentne kseroderme
populacije, ki dolgo živijo izolirane od zunanjega sveta.
Ta vrsta izolacije je najpogosteje povezana z geografsko značilnostjo.
ali z verskimi prepričanji.

Bolezen se manifestira pri otrocih, starih 2-3 leta
zaradi visoke občutljivosti na različne vrste sevanja
energija (ultravijolična, sevanje). To vodi k obilju
pigmentacija kože in atrofija.

Pigmental-xeroderma


Po statističnih podatkih je bolezen zelo redka,
približno en bolnik na 250 tisoč prebivalcev. Najpogosteje
bolezen je pogosta v državah Magreba (severna Afrika) in v
državah Bližnjega vzhoda. Patologija se razvija enako
tako med dečki in dekleti. Ampak še vedno
obstajajo dokazi, da dekleta trpijo za kserodermnim pigmentom
pogosteje.

Vsebina

  • Razlogi
  • Simptomi bolezni
  • Diagnostika
  • Zdravljenje
  • Prognoza in preprečevanje

Razlogi

Pigmentna kseroderma se razvije kot posledica genetske
anomalij na avtosomno recesivni tip. Vzrok bolezni
leži v okvari encimske ultravijolične endonukleaze. Znan
da po čezmerni izpostavljenosti UV sevanju na telesu,
v strukturi DNK pride do okvar. Ultravijolična endonukleaza
najde prizadeta območja v DNK in jih “izreže”. Potem pa
Nastala vrzel se zgradi z DNA polimerazo. Torej
zato endonukleazo skupaj z encimom eksonukleaze
popraviti potencialno nevarno strukturno poškodbo DNK. To
encimi imenujemo – popravljanje (obnavljanje).

V telesu zdravih ljudi po ultravijoličnem obsevanju skozi
skoraj vsi timinski dimeri sčasoma izginejo iz DNA
(UV-poškodovane molekule), medtem ko ljudje z
endonukleazno defekt, se dimeri sploh ne odstranijo.

Iz tega sledi, da pri bolnikih s pigmentnim procesom s kserodermo
Popravilo DNK se ne zgodi, ker je popolnoma odsotno
aktivnost ultravijolične endonukleaze. Postalo je jasno, zakaj
Kserodermalni pigment povzroča kožni rak.

Tako je mogoče opredeliti glavne dejavnike, ki prispevajo k temu
razvoj pigmentne kserodermije:

  • avtosomno recesivne genetske nepravilnosti;
  • poškodbe ultravijoličnega endonukleaznega encima;
  • poškodbe encima za popravilo eksonukleaze;
  • poškodbe DNA polimeraze;
  • povečanje števila porfirinov (količina pigmenta v. \ t
    krvi).

Simptomi bolezni

Bolezen se kaže v zgodnjih letih otrokovega življenja
vedno se kaže poleti, ko je najbolj aktivna
sončni žarki. Vendar pa so bili opisani primeri, kjer je patologija prvič
med puberteto in starejšimi
v starosti.

Ta bolezen ima pet stopenj:

  • eritematozna faza;
  • stopnja hiperpigmentacije;
  • atrofija poškodovane kože;
  • hiperkeratična faza;
  • kožnega raka.

Eritematozna faza bolezni je najzgodnejša. Simptomi
izražene z otekanjem, kožnimi izpuščaji in rdečimi madeži po
izpostavljenost soncu Včasih so mehurčki na teh območjih.
koži, ki je bila izpostavljena insolaciji.

Stopnja hiperpigmentacije – druga faza bolezni. On
značilen po prehodu rdečih madežev na kožo na odporno
pigmentacijo. To je namesto eritema, pigmentirano
madeži različnih odtenkov: od svetlo rjave do temne
rjava.

pigmentnaya-kseroderma-kozhi-


Naslednja faza je atrofija poškodovane kože. Pigmentirana
kožo atrofira zaradi vnetja, postane
suha in tanka. Do atrofije kože lahko pride
zmanjšanje konture ust (mikrostomija) ali zaraščanje nosnice
kanali (atrezija), redčenje nosnih ušes in kril. Za to
vendar pa večina bolnikov trpi za vnetjem sluznice
oči (konjunktivitis).

Za hiperkeratično fazo je značilen videz
trdni vozliči na koži, papilome, bradavice, benigni
formacij. Sčasoma postanejo vse te novotvorbe maligne
in povzroči kožni rak. Zato se ta patologija upošteva
obveznost (ki se zagotovo spremeni v rak).

Zadnja faza je maligna kožna bolezen. To je
razvija, praviloma, po 10 -15 letih od prvega
poslabšanje pigmenta kseroderme, včasih pa tudi onkoloških
bolezen se razvije v prvem letu bolezni. Maligni
kožne bolezni, kot so: melanom, sarkom, bazaliom
v kratkem času, da bi metastaze prenesli v notranje organe pacienta in
vodi do končnega stanja.

Ko otrok raste, bolezen napreduje.
njeni simptomi se vse bolj razvijajo tudi po
kratko bivanje na soncu.

Pogosto pigmentno kserodermo spremlja kostna degeneracija
sistemov in tkiv. Otroci, ki imajo to patologijo,
zaostajajo v duševnem razvoju (sindrom de Sanctis-Kakione)
rast kostnega skeleta upočasnila (Reedov sindrom).

pigmentnaya-kseroderma-kozhi1


Diagnostika

Simptomi v zgodnji fazi xeroderma pigmentosa so zelo podobni
znaki drugih bolezni kože. Zato je pomembno
pravočasno določiti bolezen in sprejeti potrebne ukrepe
lajšanje simptomov.

Diagnoza bolezni temelji na histološki diagnozi
raziskave. V zgodnjih fazah analize pigmentne kseroderme
kaže tanjšanje in vnetje zgornje plasti povrhnjice,
povečanje melaninskih pigmentnih celic, razgradnja kolagena
vlakna, atrofija kože. V zadnji fazi – znaki
značilen za kožni rak.

Diferencialna diagnoza je potrebna z naslednjim
patologije:

  • Bazinova bolezen;
  • poikiloderma Sivatta;
  • spotty skleroderma;
  • pigmentacija;
  • kronični dermatitis.

Zdravljenje

Če je bolezen diagnosticirana v zgodnji fazi razvoja, potem
predpisana antiprotozojska zdravila (antimalariki), ki
zmanjšajo preobčutljivost kože na ultravijolično sevanje.

Da bi okrepili predpisano obrambo telesa
imunokompatibilna terapija, vitaminski in mineralni kompleksi.

Za lajšanje vnetja kože uporabite mazilo
kortikosteroidi in citostatiki.

Da bi preprečili preobčutljivost telesa
antihistaminiki in desenzibilizirajoča zdravila.

Za zaščito kože pred škodljivimi učinki predpisanega ultravijoličnega sevanja
krema za sončenje z visokim zaščitnim faktorjem.

Pri onkologu je treba opraviti redne preglede
Namen zgodnje diagnoze malignega procesa.

V primeru razvoja De Sanctis-Kakione sindroma bolniki opravijo
posebno zdravljenje pod nadzorom nevrologa.

Warty papillomatous neoplazme, ki se nagibajo k
je treba zdraviti s kardinalnimi metodami – \ t
kirurško. To ni le tradicionalni kirurški poseg
ekscizija, pa tudi druge metode:

  • laserska terapija;
  • kriorazgradnja;
  • elektrokoagulacija.

Laserska terapija je sestavljena iz izpostavljenosti laserskemu žarku
določene valovne dolžine na prizadeti koži, zdrave
parcele niso prizadete.

Elektrokoagulacija je kauterizacija električnega toka.
prizadeta koža. V tem primeru pride do zgorevanja.
krvne žile, ki popolnoma napolnijo neoplazmo
odpravlja krvni obtok.

Krioterapija se zmanjša na kauterizacijo tumorjev s tekočim dušikom.
Postopek je neboleč in anemičen.

Prognoza in preprečevanje

Napoved bolezni je neugodna. Večina otrok ne
živijo do petnajstega leta. Vendar z rednimi
pri nekaterih bolnikih do 50 let.

Like this post? Please share to your friends:
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: